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Cianógenas
· Cianosis temprana al nacimiento o evidente inmediatamente después de cerrar
· ↓ Aumento tamaño del corazon
· Mantenimiento del ductus arterioso permeable
· 5 Ts:
o Tronco arterioso (1 vaso)
o Transposición (2 vasos cambiado)
o Atresia tricuspidea (3 = tri)
o Tetralogía de Fallot (4 = tetra)
o RVMPTA (5 letras)
1. Tronco arterioso persistente
o No se divide el tronco pulmonar y aórtico
o Causa: falta de formación del septo aortopulmonar correspondiente
o Tienen una CIV (comunicación interventricular) acompañante
o Tratamiento: Cirugía de separación con un parche de pericardio.
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2. Transposición de grandes arterias
o Aorta sale del VD y la arteria pulmonar del VI (al revés).
o No es compatible con la vida a menos que haya una derivación persistente que permita la mezcla de sangre.
- CIV (comunicación interventricular)
- Ductos arterioso permeable
- Foramen oval permeable
o Mediastino se ve como “huevo en cordel” en la radiografía de tórax
o Sin intervención quirúrgica, la mayoría mueren en los primeros meses de vida.
o Tratamiento: Cirugía de switch arterial apenas nace el bebé, sino se muere. Puesto que la pared del VD se hace más gruesa que la del VI con el tiempo, por lo que si cambio los vasos de lugar, el VI va a claudicar.
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3. Atresia tricuspídea
o Ausencia válvula tricuspídea
o VD hipoplásico
o Requiere CIA y CIV para viabilidad.
o Tratameinto: Abrir más la CIA y la CIV y el ducto arterioso por cateterismo. Además prostaglandinas.
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4. Tetralogía de Fallot
o Desplazamiento del septo infundibular → al centro superior
o Causa más común de cianosis en infancia temprana
1. P Estenosis infundibular pulmonar → + importante en pronóstico
2. R Hipertrofia ventricular derecha → bota en Rx
3. O Aorta desplazada hacia la derecha
4. V CIV
o “Episodios de TET": llanto, fiebre, ejercicio por exacerbación de la obstrucción del flujo de salida del VD
o Agacharse: ↑RVP sistémica, derivación derecha → izquierda, mejora la cianosis
o Asocaiado con síndrome 22q11, síndrome de DiGeorge.
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5. RVMPTA (Retorno Venoso Pulmonar Total Anómalo)
o Venas pulmonares drenan hacia circulación derecha
o Asociado con CIA, ducrus arterioso permeable,
- Permitir derivación derecha → izquierda, para mantener GC.
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6. Anomalía de Ebstein
o Desplazamiento inferior de la válvula tricuspídea, vías de conducción accesorias, IC derecha
o Causa: Exposición al litio en el útero
o Mega aurícula → provoca que se regrese la sangre a la AD, entonces no hay un correcto flujo hacia la arteria pulmonar, por lo que va a disminuir la cantidad de sangre oxigenada.
o Muchos nacen con una CIA, regurgita a la AI.
o Cianosis depende del grado de adosamiento de la válvula.
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Acianógenas
Cianosis puede ocurrir años más tarde.
- CIV > CIA > DAP
· Defecto del tabique ventricular
o Asintomático al nacer, puede manifestarse después o no (asintomático de por vida)
o Defectos pequeños se resuelven por si solos.
o Defectos más grandes → deben tratarse quirúrgicamente
§ Si no causan reflujo sanguineo pulmonar + sobrecarga VI → puede progresar a IC.
o Aumenta la saturación O2 en VD y arteria pulmonar.
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· Defecto del tabique auricular
o División fija y amplia del S2
o Tipos de CIA:
§ Ostium secundum (más comunes, hallazgo aislado)
§ Ostium primum (más raros ocurren en otras anomalías cardiacas)
§ Foramen oval permeable → todos nacemos con él, generalmente se cierra
§ Tipo seno venoso superior
§ Tipo seno venoso inferior
§ Seno coronario
o Aumenta la saturación de O2 en AD, VD y arteria pulmonar.
o Puede conducir a émbolos paradójicos
o Asociado con síndrome de Down
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· Ductus arterioso permeable (DAP)
o Período fetal: derivación normal derecha → izquierda
o Período neonatal: Disminuye la RVP → derivación se vuele izquierda → derecha, ocurre hipertrofia ventricular derecha y/o izquierda pregresiva e IC
o Asociado con murmullo continuo "mecánico"
o No corregido puede resultar en cianosis tardía en extremidades inferiores → cianosis diferencial
o Normal en el útero, normalmente se cierra solo después del nacimiento.
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· Síndrome de Eisenmenger
o Derivación izquierda → derecha no corregida (CIV, CIA, DAP)
o Aumenta el flujo sanguíneo pulmonar → Remodelación patológica de la vasculatura, HTP, hipertrofia VD ocurre para compensar → derivación se vuelve de derecha a izquierda cuando la presión VD > VI.
o Causas: cianosis tardía, deods en palillos de tambor y policitemia
o Edad de inicio varia por tamaño y gravedad de derivación inicial izquierda → derecha.
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Otras:
· Coartación de la aorta
o Estrechamiento de la aorta (cerca de la inserción del ductus arterioso)
o Asociado a: válvula aórtica bicúspide, otros defectos cardiacos y Síndrome de Turner
o HTA de extremidades superiores e inferiores están frías con pulsos débiles y retrasados (retraso braquiofemoral)
o Con la edad, arterias intercostales circulación colateral. Costillas erosionan costillas → apriencias de muescas en Rx de tórax.
o Complicaciones: IC, riesgo de hemorragia cerebral (aneurismas de bayas), ruptura aórtica y posible endocarditis infecciosa
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· Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
o Persistencia de aumento de la RV pulmonar después del nacimiento.
o Asociada con: desarrollo anormal y adaptación posparto de la vasculatura pulmonar.
o Factores de riesgo: aspiración de líquido amniótico teñido de meconio y neumonía neonatal.
o Derivación derecha → izquierda a través del foramen oval y DAP.
o Recién nacido presenta signos de dificultad respiratoria → taquipnea y cianosis.
o Aaturación O2 más alta que la posductal.
o Pulsos iguales (sin retraso).
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Hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas
Según el documento que revisaste, la hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas (HP-CC) presenta una complejidad significativa que proviene de las anomalías anatómicas y hemodinámicas subyacentes en los pacientes. Esta condición es una manifestación de las alteraciones en la estructura y función del corazón que afectan el flujo sanguíneo pulmonar y la presión arterial en los pulmones (3).
Mecanismos de Asociación entre HP y Cardiopatías Congénitas (3)
- Anomalías Anatómicas: Las cardiopatías congénitas a menudo involucran malformaciones de las cámaras cardíacas y las válvulas, lo que puede alterar el flujo normal de la sangre a través del corazón y los pulmones. Esta alteración puede resultar en un aumento de la presión en las arterias pulmonares.
- Sobrecarga de Volumen y Presión: Dependiendo del tipo específico de defecto cardíaco, puede ocurrir una sobrecarga de volumen o presión en el ventrículo derecho, lo cual impulsa el desarrollo de hipertensión pulmonar. Por ejemplo, defectos que permiten un flujo sanguíneo excesivo hacia los pulmones (como defectos del septo ventricular) pueden causar una elevación crónica en la presión pulmonar debido a la sobrecarga de volumen.
- Hipoxemia Crónica: Algunas cardiopatías congénitas pueden causar mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada, llevando hipoxemia. La hipoxemia crónica es un potente estímulo para la remodelación vascular pulmonar y el aumento de la resistencia vascular pulmonar, culminando en hipertensión pulmonar.
Implicaciones Clínicas y Manejo
El manejo puede incluir intervenciones médicas para controlar la hipertensión pulmonar, así como procedimientos quirúrgicos para corregir las anomalías cardíacas subyacentes. Además, es crítico un enfoque multidisciplinario para abordar las diversas complicaciones y mejorar el pronóstico de estos pacientes.
La reciente clase sobre cardiopatías congénitas fue particularmente iluminadora gracias a la metodología utilizada por la doctora para explicar cada patología. Aprovechando la tecnología de la pantalla digital, la doctora dibujó detalladamente las estructuras cardiacas involucradas y las anomalías específicas que caracterizan cada tipo de cardiopatía congénita. Esto no solo capturó nuestro interés visualmente, sino que también facilitó una comprensión más profunda del mecanismo subyacente por el cual cada enfermedad produce cianosis en diferentes etapas, ya sea temprano o tarde en la vida del paciente.
Esta técnica visual fue particularmente efectiva al mostrar cómo defectos específicos como el Ductus Arterioso Permeable (DAP), la Transposición de las Grandes Arterias, y la Tetralogía de Fallot afectan el flujo sanguíneo y la oxigenación, llevando a manifestaciones clínicas críticas que pueden requerir intervención temprana. La claridad con la que se explicaron estos conceptos complejos nos permitió no solo entender mejor las condiciones sino también pensar en las implicaciones clínicas y las opciones de manejo para cada caso.
Bibliografía:
1. Sattar HA. Fundamentals of pathology: medical course and step 1 review. Chicago: Pathoma; 2023.
2. Le T, Bhushan V, Qiu C, Chalise A, Kaparalotis P, Coleman C, et al. First Aid for the USMLE Step 1 2023. New York: McGraw-Hill Education; 2023.
3. Jone PN, Ivy DD, Hauck A, Karamlou T, Truong U, Coleman RD, et al. Pulmonary Hypertension in Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circ Heart Fail. 2023;16